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　　黑龍江網(wǎng)訊（劉銳 陸海波 連潔?記者 王忠?guī)r）日前，哈醫(yī)大腫瘤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科門(mén)診成功為一名罹患罕見(jiàn)“血管活性腸肽瘤（VIP瘤）”并伴肝轉(zhuǎn)移的患者進(jìn)行治療。據(jù)悉，該病例年發(fā)病率低于百萬(wàn)分之一，患者病情危重、診治復(fù)雜，經(jīng)醫(yī)院多學(xué)科診療后，為其帶來(lái)生的希望。

　　姜大娘三個(gè)月前因出現(xiàn)每日20余次的不明原因“水樣腹瀉”，并伴隨進(jìn)行性乏力、心悸等癥狀，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，期間其血鉀一度低至1.78 mmol/L，隨時(shí)可能出現(xiàn)致命性心律失常。一個(gè)月前，姜大娘因嚴(yán)重低鉀危象被送入外院ICU搶救。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)其胰腺體尾部有一個(gè)40*18mm腫瘤，同時(shí)肝多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，最大病灶已達(dá)80*43mm。

　　由于病情復(fù)雜，姜大娘轉(zhuǎn)診到哈醫(yī)大腫瘤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科門(mén)診尋求幫助，該門(mén)診負(fù)責(zé)人陸海波教授團(tuán)隊(duì)迅速啟動(dòng)多學(xué)科會(huì)診；病理科鄧姝哲完善病理學(xué)診斷，確診患者為肝神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1；PET/CT-MR中心主任王可錚、影像中心李元胄通過(guò)影像檢查，進(jìn)一步確認(rèn)其為極其罕見(jiàn)的胰腺VIP瘤并伴肝轉(zhuǎn)移。

　　據(jù)陸海波教授介紹，VIP瘤起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，是一種年發(fā)病率低于百萬(wàn)分之一的罕見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，因過(guò)度分泌血管活性腸肽，引發(fā)嚴(yán)重水樣瀉、低鉀血癥、脫水酸中毒等癥狀，常規(guī)對(duì)癥治療往往難以奏效，易被誤診為普通腸炎，危及患者生命。

　　病情兇險(xiǎn)，時(shí)間緊迫。由綜合內(nèi)科、肝膽胰外科、病理科、影像中心、核醫(yī)學(xué)科等科室專(zhuān)家組成的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科門(mén)診為姜大娘制定了個(gè)體化方案。患者入院后接受了“長(zhǎng)效奧曲肽+生長(zhǎng)抑素+靜脈補(bǔ)鉀”綜合治療，使血鉀穩(wěn)定在3.5 mmol/L以上，為手術(shù)贏得窗口期。

　　姜大娘腹瀉緩解后，轉(zhuǎn)入肝膽胰外科繼續(xù)治療。“減瘤手術(shù)”是迅速控制激素分泌、糾正體內(nèi)代謝紊亂的唯一有效方法。哈醫(yī)大腫瘤醫(yī)院院長(zhǎng)、肝膽胰外科知名專(zhuān)家邰升教授團(tuán)隊(duì)，運(yùn)用“達(dá)芬奇機(jī)器人”實(shí)施保留脾臟的胰體尾切除術(shù)+膽囊切除術(shù)+肝左外葉部分切除術(shù)。術(shù)中邰升教授仔細(xì)解剖周?chē)埽褂贸暤肚袛嘁认俳M織，并沿肝左外葉切除較多肝邊緣轉(zhuǎn)移灶，結(jié)扎并切除肝內(nèi)管道及血管。整個(gè)手術(shù)過(guò)程出血量少，無(wú)需輸血。

　　術(shù)后效果顯著，第一天，姜大娘腹瀉驟減至每天2次；第三天，腹瀉完全停止，血鉀升至正常。她拉著護(hù)士的手笑著說(shuō)：“終于能睡一個(gè)整覺(jué)了！”

　　哈醫(yī)大腫瘤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科門(mén)診將繼續(xù)依托“精準(zhǔn)診斷+多學(xué)科協(xié)作+個(gè)體化治療”模式，為罕見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者提供一站式診療服務(wù)，為更多患者帶來(lái)希望。